Сучасне уявлення про морфологічні, генетичні, клінічні аспекти хвороби фон Віллебранда

Abstract

У статті розглядаються сучасні дані про морфологічні, генетичні та клінічні аспекти хвороби фон Віллебранда (vWD) – найпоширенішого спадкового порушення системи гемостазу, зумовленого кількісним або якісним дефіцитом фактора фон Віллебранда (vWF). Охарактеризовано роль vWF у зсіданні крові, механізми його взаємодії з фактором VIII, особливості патогенезу, типи та підтипи хвороби. Представлено відмінності між спадковими та набутими формами патології. Узагальнено клінічні прояви (кровотечі слизових оболонок, екхімози, гемартрози, післяопераційні кровотечі) та сучасні підходи до лікування: стимуляція ендогенного вивільнення vWF, замісна терапія концентратами плазмових факторів та підтримувальні методи. Визначено, що хвороба фон Віллебранда посідає важливе місце серед коагулопатій та потребує вдосконалення діагностики й терапевтичних стратегій.